DEFINICIÓN
Se define como una anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación y resultante de un desarrollo embrionario alterado.
ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL CORAZÓN
El
corazón es la bomba muscular que proporciona la energía necesaria para mover la
sangre a través de los vasos sanguíneos . Tiene aproximadamente el mismo tamaño
que el puño, pero no la misma forma. Mide aproximadamente de 12cms de largo, 9
de ancho y 6 de espesor. Tiene un peso promedio de 250g y 300g en mujeres y
hombres adultos respectivamente .
Este
órgano se localiza en el mediastino, una masa de tejido que se extiende desde
el esternón hasta la columna vertebral y entre los pulmones. Descansa sobre el
diafragma y dos terceras partes se encuentran a la izquierda de la línea media
del cuerpo.
Pericardio y las
Capas de la Pared Cardiaca
El corazón está rodeado por una membrana
llamada pericardio, que tiene como función mantener al órgano en su posición y
a la vez otorgarle libertad de movimientos para la contracción rápida y
vigorosa. El pericardio se divide en dos partes:
- · Pericardio Fibroso: parte superficial compuesta de tejido conectivo, denso, regular, poco elástico y resistente.
- · Pericardio Seroso: parte profunda, delgada y delicada. Se divide en la capa parietal, que se fusiona con el pericardio fibroso y la capa visceral, que también se denomina epicardio.
El
líquido pericardico es una secreción lubricante que se localiza entre la capa
parietal y la capa visceral. Sirve para reducir la fricción mientras el corazón
realiza los latidos. El espacio que contiene este líquido se llama cavidad
pericárdica.
La
pared cardiaca, localizada interna al pericardio, se divide en tres capas: el
epicardio, el miocardio y en endocardio. El epicardio, como se indico
anteriormente se conoce como la capa visceral del pericardio seroso y está
conformado por tejido conectivo. El miocardio es tejido muscular cardiaco y es
el responsable de la acción de bombeo del corazón. La capa más interna es el
endocardio y es una fina capa de endotelio que yace sobre una delgada capa de
tejido conectivo.
Cámaras Cardiacas
El
corazón se divide en cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores se llaman
aurículas o atrios y las dos cámaras inferiores se llaman ventrículos. Cada una
de ellas se llena con sangre en un momento determinado. En la cara anterior de
cada aurícula hay una estructura semejante a una bolsa, llamada orejuela. Ellas
aumentan levemente la capacidad de las aurículas, permitiendo recibir un
volumen de sangre mayor. En la superficie se pueden observar el surco coronario
(rodea casi todo el corazón) y los surcos interventricular anterior y posterior
que marcan las divisiones entre los ventrículos derecho e izquierdo.
La
aurícula o atrio derecho recibe sangre de la vena cava superior, la vena cava
inferior y el seno coronario. La pared
posterior es lisa mientras que la pared anterior es trabeculada debido a la presencia
de los músculos pectíneos, que también se observan en la orejuela derecha.
Entre ambas aurículas se encuentra un tabique delgado llamado septum o tabique
interauricular. La sangre pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho a
través de una válvula que se llama tricúspide. Esta válvula, al igual que las
otras que se mencionarán más adelante, está compuesta de tejido conectivo denso
cubierto por endocardio.
El
ventrículo derecho forma la mayor parte de la cara anterior del corazón .
Internamente contiene una serie de relieves formados por haces de fibras
musculares cardiacas llamados trabéculas carnosas. La válvula tricúspide se
conecta a unas estructuras llamadas cuerdas tendinosas que a su vez se conectan
con los músculos papilares. Los ventrículos derecho e izquierdo están separados
por el septum o tabique interventricular. La sangre pasa desde el ventrículo
derecho al tronco pulmonar por medio de la válvula pulmonar. Su destino final
son los pulmones, donde la sangre será oxigenada para luego dirigirse a la
aurícula izquierda por medio de las venas pulmonares.
La aurícula o atrio izquierdo forma la mayor
parte de la base del corazón. A diferencia de la aurícula derecha, esta
contiene músculos pectíneos solamente en la orejuela. La sangre pasa al ventrículo
izquierdo por medio de la válvula mitral o bicúspide.
El
ventrículo izquierdo forma el vértice o ápex del corazón. Al igual que el ventrículo
derecho, contiene trabéculas carnosas y
cuerdas tendinosas que conectan la válvula mitral a los músculos papilares. Cuando la sangre sale del
ventrículo izquierdo, pasa por la válvula aórtica hacia la aorta ascendente. Desde esta arteria sale la
irrigación para todo el cuerpo, incluyendo las arterias coronarias que irrigan al corazón.
Las válvulas trícuspide y mitral reciben el
nombre de válvulas atrioventriculares o auricoventriculares
(AV). Las válvulas pulmonar y aórtica reciben el nombre de válvulas semilunares.
La pared muscular del ventrículo izquierdo es
considerablemente más gruesa que la del derecho
porque debe realizar un trabajo más intenso: bombear sangre a sectores
más distantes como la cabeza y los
miembros inferiores.
Circulación Pulmonar
y Sistémica
El corazón bombea sangre dentro de dos
circuitos cerrados: la circulación sistémica o general y la circulación
pulmonar. El lado izquierdo del corazón es la bomba de la circulación
sistémica, recibe sangre rica en oxígeno desde los pulmones y la eyecta hacia
la aorta. Todos los órganos reciben la sangre que pasa por esa arteria exceptuando
los pulmones, que reciben la sangre de la circulación pulmonar.
El lado derecho del corazón es la bomba de la
circulación pulmonar, que recibe la sangre pobre en oxígeno que proviene de los
órganos y la envía a los pulmones para que libere el dióxido de carbono y se
cargue nuevamente con oxígeno.
Sistema de Conducción
El corazón tiene una red de fibras musculares
cardiacas especializadas llamadas fibras automáticas. Ellas se encargan de realizar la actividad
eléctrica intrínseca y rítmica que permite al corazón latir. Estas fibras
generan potenciales de acción en forma repetitiva y éstas a su vez disparan las
contracciones cardiacas. En general se dice que tienen dos funciones
importantes:
- · Actúan como marcapasos determinando el ritmo de la excitación eléctrica.
- · Forman el Sistema de Conducción para que cada excitación progrese a través del corazón
Los potenciales de acción cardiacos se propagan
a lo largo del Sistema de Conducción de la siguiente manera:
1.
Comienzan en el nodo sinoauricular o sinoatrial (SA), localizado en la aurícula
derecha justo debajo del orificio de
desembocadura de la vena cava superior.
2.
Se propaga a través de ambas aurículas a través de las uniones en hendidura de
los discos intercalares. Utilizan las vías internodales anterior, media y
posterior .
3.
Gracias a este potencial de acción, ambas aurículas se contraen. Hasta acá han transcurrido 0.03 segundos.
4.
El potencial de acción llega al nodo auriculoventricular, localizado en el
tabique interauricular.
5.
Acá el impulso se retrasa 0.09 segundos para asegurar que los ventrículos se
llenan completamente.
6.
Se propaga a través del Haz de His o Fascículo Auriculo Ventricular que se
encuentra en el tabique
interventricular. Tiene dos ramas, una derecha y una izquierda para cada uno de
los ventrículos. Esta parte del proceso
tarda 0.04 segundos. Hasta acá han
transcurrido 0.16 segundos.
7. Luego de propagarse a lo largo del Haz de
His (ambas ramas), los potenciales de acción llegan a las Fibras de Purkinge,
provocando la contracción de los ventrículos.
Como
se puede observar, el nodo sinoauricular es el marcapaso principal del corazón.
Las fibras de este nodo inician un potencial de acción cada 0.6 segundos (100
veces por minuto) y aunque el Sistema
Nervioso Autónomo y ciertas hormonas pueden modificar la frecuencia y la fuerza
de cada latido, el ritmo sigue siendo mantenido por el nodo sinoauricular.
El
nodo auricoventricular también posee potencial ritmogénico, por lo que también
puede actuar como marcapaso si hay fallas en el nodo sinoauricular. El Haz de
His posee la misma característica, por lo cual también podría asumir esa labor
si fuera necesario.
El
ciclo cardiaco
El ciclo cardiaco se define como el conjunto
de hechos que ocurren en el músculo cardiaco entre un latido y otro. Las
aurículas y los ventrículos se contraen y relajan alternadamente trasladando
la sangre a través de las cámaras o
hacia la aorta y el tronco pulmonar. Se divide en dos fases:
·
Diástole
o rejalación: en la cual la aurícula o el ventrículo se llena de sangre.
· Sístole
o contracción: en la cual la aurícula o el ventrículo expulsan la sangre que
contienen.
Se dice que la diástole es un proceso pasivo (que no gasta energía) mientras
que la sístole es un proceso activo donde las fibras miocárdicas gastan energía.
La
sístole auricular se lleva a cabo cuando las aurículas se contraen mientas
que los ventrículos están relajados. Como se indicó anteriormente, esta contracción
ocurre como resultado del potencial de acción iniciado por el Nodo
Sinoauricular. Durante este proceso se mueven 25 ml de sangre que terminan de
llenar los ventrículos. Es importante indicar que 105 ml de sangre pasaron de
las aurículas a los ventrículos durante una fase de llenado rápido poco antes
de la sístole auricular. Ambas válvulas auriculoventriculares (trícuspide y
mitral) se encuentran abiertas en este momento. Simultáneamente a este proceso
se está dando la diástole ventricular.
La
sístole ventricular se lleva a cabo cuando los ventrículos se contraen mientras
que los atrios se relajan. Esta contracción ocurre como resultado del potencial
de acción que viaja a través del Haz de His y las Fibras de Purkinge. La
presión en el interior de los ventrículos sube y las válvulas auriculoventriculares
se cierran. Durante aproximadamente 0.05 segundos, tanto las válvulas semilunares como las auriculoventriculares se
encuentran cerradas. A esto se le llama contracción isovolumétrica.
Cuando la presión del ventrículo derecho se
eleva sobre la presión del tronco pulmonar (20 mm Hg aproximadamente) y la presión
del ventrículo izquierdo se eleva sobre la presión de la arteria aorta (80 mm
Hg aproximadamente), las válvulas semilunares se abren y la sangre fluye hacia
afuera del corazón. Algunos autores argumentan que las presiones para abrir las
válvulas semilunares es de 120 mm Hg para la aortica y 80mm Hg para la pulmonar.
Simultáneamente a este proceso se está dando la diástole auricular.
Cuando la mayor parte de la sangre ha sido
expulsada, la sangre contenida en la aorta y el tronco pulmonar tiende a
retornar y esto produce el cierre de las válvulas semilunares.
Durante la contracción isovolumétrica del
ventrículo, los atrios comienzaron a llenarse de sangre nuevamente a la espera
de la apertura de las válvulas auriculoventriculares. Cuando la cantidad de sangre
sobrepasa cierto límite, las válvulas tricúspide y mitral se abren y el llenado
rápido ventricular inicia. Este es el inicio del siguiente ciclo.
CIRCULACIÓN FETO-PLACENTARIA
El aparato circulatorio durante la etapa prenatal tiene
varias diferencias con respecto al que existe después del nacimiento:
1. La oxigenación de la sangre se realiza en la placenta y
no a nivel pulmonar.
2. La sangre venosa y arterial no están totalmente separadas
una de la otra, ya que hay varios puntos en que se mezclan a través de comunicaciones entre ambos
sistemas.
3. La concentración de O2 en la sangre circulante es menor
en la circulación fetal que en la postnatal.
A partir de la 6ª ó 7ª semana queda ya bien establecida la
circulación fetal, la cual se mantendrá durante toda la vida prenatal y cambiará drásticamente al momento del
nacimiento. El proceso de oxigenación de la sangrefetal se va a realizar en la placenta, desde donde la sangre
oxigenada va a ser transportada por la vena umbilical (dentro del cordón umbilical) hacia el sistema
circulatorio fetal. Esta sangre que va por la vena umbilical es la que presenta la mayor concentración de O2 de
todo el sistema, ya que aún no ha pasado por
ningún tejido en donde se realice intercambio gaseoso, ni
tampoco por ningún sitio donde se mezcle con sangre desoxigenada; la presión a la que discurre la sangre
a este nivel en gran medida es modulada por las contracciones uterinas.
La vena umbilical penetra a la cavidad abdominal fetal y
asciende hasta nivel del hígado donde tiene dos opciones para seguir:
1. Seguir por un vaso que pasa por detrás del hígado: el
conducto venoso, para finalmente desembocar en la vena cava inferior fetal, o
2. Penetrar a la circulación porta del hígado, llevándole O2
y nutrientes al tejido hepático, para finalmente salir por las venas suprahepáticas y desembocar también a la
vena cava inferior; durante su trayecto, la sangre que sigue esta vía va a sufrir una ligera
desaturación de O2.
La proporción de sangre que entra por cada una de estas dos
vías va a ser controlada por un esfínter fisiológico que se encuentra a la entrada del conducto venoso y que
protege al corazón fetal de recibir sangre a gran presión cuando hay contracciones uterinas. De esta forma,
por cualquiera de estas dos vías, la sangre llega a la vena cava inferior, donde se mezcla en cierta medida con la
sangre desoxigenada que transporta este vaso procedente de la mitad inferior del cuerpo fetal. La mezcla
que tiene la sangre a este nivel hace que la saturación de O2 disminuya un poco con respecto a la vena
umbilical. Toda esta sangre que va por la vena umbilical (oxigenada y desoxigenada) llega finalmente al
atrio derecho del corazón, donde la mayor cantidad de ella cruza a través de la fosa oval hacia el atrio
izquierdo, y sólo una pequeña cantidad lo hace hacia la tricúspide. Al atrio derecho llega también la sangre
desoxigenada de la vena cava superior (que trae la sangre utilizada por la mitad superior del cuerpo) y del seno
coronario (con la sangre utilizada por el corazón); la sangre que entra por estas dos vías pasa preferencialmente
hacia el ventrículo derecho a través de la tricúspide. La sangre que llega al ventrículo derecho va a
salir a través de la arteria pulmonar, pero como los pulmones están aún colapsados sólo una pequeña proporción de
ella va a pasar a los capilares pulmonares y la mayor parte va a pasar por el conducto arterioso hacia el
cayado de la aorta, donde se mezclará con la sangre que viene por esta arteria. Esa pequeña cantidad de sangre
que pasó hacia los capilares pulmonares, va a regresar al corazón, al atrio izquierdo, donde se unirá con
la corriente que está cruzando por la fosa oval procedente del atrio derecho. Toda esta sangre del atrio
izquierdo va a pasar por la mitral hacia el ventrículo izquierdo, de donde saldrá por la aorta ascendente. La
concentración de O2 que tendrá esta sangre que está circulando por las cavidades izquierdas, será un poco más
baja que a nivel de la vena umbilical, pero más alta que la que tiene a nivel de la aorta descendente. A su paso
por la valva aórtica, una pequeña cantidad de sangre se irá hacia las arterias
coronarias para la irrigación del corazón, sangre que finalmente retornará al atrio derecho por el seno coronario. La sangre que llega a
la aorta ascendente llega al cayado de la aorta, donde parte de ella es enviada a través del tronco
braquicefálico derecho, la carótida primitiva izquierda y la subclavia izquierda hacia la cabeza y las extremidades
superiores, regiones que recibirán sangre con suficiente concentración de O2. Finalmente, la sangre que no se va por
estas arterias del cayado aórtico, continúa su camino y se va a mezclar con la sangre que trae el conducto
arterioso (procedente de la pulmonar) y que está muy pobremente oxigenada, por lo que al juntarse, la sangre
mezclada que continuará hacia la aorta descendente mostrará una notoria disminución en su
oxigenación y de esta forma va a ir siendo distribuida a todos los restantes tejidos fetales (a nivel del tórax,
abdomen y extremidades inferiores). Toda esta sangre que va a ser distribuida por los tejidos fetales, después de
pasar por los lechos capilares tisulares, retornará por sus afluentes respectivas a las venas cavas superior e inferior
que la llevarán hasta el atrio derecho donde se reiniciará nuevamente su circulación. A nivel de las
arterias iliacas, se originan las arterias umbilicales, las cuales llevarán nuevamente la sangre a la placenta para su
oxigenación.
FISIOPATOLOGIA
El corazón humano está morfológicamente desarrollado a las 6 semanas de vida intrauterina. La mayoría de las malformaciones cardiovasculares se originan durante este periodo del desarrollo embriológico.
El día 21, cuando está formado el tubo cardíaco primitivo, éste comienza a lateralizarse hacia la derecha y hacia delante, proceso que se conoce como formación del asa en D. Cualquier alteración en este mecanismo puede ocasionar malposiciones cardíacas, las cuales pueden acompañarse de una disposición visceral anormal. El término malposición cardíaca indica que la situación del corazón en el tórax es anormal (dextrocardia, mesocardia) o que está anormalmente ubicado en relación con la localización del contenido abdominal (levocardia con heterotaxia visceral abdominal).
Las aurículas derecha e izquierda tienen características anatómicas que las diferencian. A su vez tanto las vísceras torácicas (pulmones, bronquios) como las abdominales (hígado, bazo, estómago), se encuentran ubicadas en forma congruente con las aurículas. Es decir, la aurícula derecha normalmente se encuentra a la derecha y la izquierda a la izquierda. Cuando anatómicamente se encuentra ambigüedad de tales estructuras, como por ejemplo encontrar dos aurículas con aspecto de derecha, esto se acompaña de las alteraciones del situs visceral. En este caso encontraremos el hígado a la izquierda, el estómago a la derecha y no habrá bazo (asplenia), encontraremos dos bronquios y dos pulmones derechos. Todo esto sin contar las malformaciones de las que se acompaña el corazón en forma casi invariable. Cuando hay dos aurículas izquierdas, se repetirán pulmones izquierdos a ambos lados, hígado medial, y bazos múltiples (polisplenia).
La dextrocardia significa que el corazón está situado a la derecha del tórax (en más de un 50% de su silueta). Sólo nos referimos aquí a las dextrocardias primarias, ya que las secundarias obedecen a otro tipo de proceso que desplaza la silueta cardíaca (neumotórax, hernia diafragmática congénita, etc.). Ahora bien, la dextrocardia puede ir acompañada de una situación visceral abdominal normal (situs solitus visceroatrial) o las aurículas y vísceras colocadas inversamente (situs inversus), o bien aurículas indeterminadas con la consiguiente heterotaxia visceroatrial.
La mesocardia implica que el corazón está desplazado hacia la derecha aunque no totalmente. La levocardia corresponde a la situación en que el corazón está ubicado a la izquierda en el tórax, siendo normal la levocardia con vísceras abdominales normalmente situadas, pero puede haber levocardia con situs inversus visceroatrial y levocardia con heterotaxia visceral. La malposición cardiaca no implica nada concreto acerca de la patología cardiaca en sí.
CAUSAS
Prenatal madres con antecedentes: Genéticos, infecciones virales, alcohol, drogas, fármacos (AINES, carbamazepina, hidantoina, ácido valproico, warfarina), fenilcetonuria, amenaza de aborto, preclamsia, diabetes mellitus, gestaciones multiples, síndrome metabolíco, Lupus eritematoso, sindromes como el de Marfan, Down, Turner, entre otros.
Perinatal: Ruptura prematura de membranas, uso de sedantes o anestésicos, hipoxia, Sindrome de aspiración de meconio, cianosis al nacimiento.
CLASIFICACIÓN
Cianóticas:
- Anomalía de Ebstein
- Corazón izquierdo hipoplásico
- Atresia pulmonar
- Tetralogía de Fallot
- Drenaje venoso pulmonar anómalo total
- Transposición de los grandes vasos
- Atresia tricúspide
- Tronco arterial
No cianóticas:
- Estenosis aórtica
- Comunicación interauricular (CIA)
- Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocárdico)
- Coartación de la aorta
- Conducto arterial persistente (CAP)
- Estenosis pulmonar
- Comunicación interventricular (CIV)
DIAGNÓSTICO
Clínico: Auscultación, toma de signos vitales, tórax, vibraciones
en tórax. tensión arterial. Ruidos cardíacos.
La mayoría de los defectos cardíacos congénitos se detectan durante una ecografía del embarazo. Cuando se encuentra una anomalía, un cardiólogo pediatra, un cirujano y otros especialistas pueden estar allí cuando el bebé nazca. Tener atención médica lista en el momento del parto puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.
Los exámenes que se hacen en el bebé dependen de la anomalía y de los síntomas. Entre otros estudios está el Doppler-color, pulsado y continuo.
Rx de Tórax: Morfología ovoide, Pedículo estrecho, hiperaflujo pulmonar para el diagnóstico de Transposición de grandes vasos.
El diagnostico se hace
El 40-50 % en la primera semana de vida.
El 50-60 % en el primer mes de vida.
El diagnóstico intraútero supone un gran impacto.
Genética: el descubrimiento del Genoma Humano y los recientes avances en genética molecular han revelado la existencia de factores específicos genéticos y moleculares ligados a enfermedades cardiacas congénitas y a arritmias cardiacas, proporcionando una valiosa oportunidad para mejorar el diagnóstico genético y la terapia génica futura.
Actualmente, existen desórdenes genéticos bien conocidos como:
- Las Cromosomopatías: Trisomías 21 (Síndrome de Down) y 18 (Síndrome de Edwards), Síndrome de Turner, delección 22q11 (síndrome de DiGeorge). Se diagnostican por el Cariotipo o técnicas de inmunofluorescencia.
- Trastornos de un solo gen, mutaciones o delecciones, transmitidos por herencia autosómica dominante o recesiva o ligada a X.
EPIDEMIOLOGÍA
Las Cardiopatías Congénitas son la principal causa de mortalidad en niños con malformaciones congénitas.
Prevalencia de la Enfermedad
• 5 - 8 / 1.000 RN vivos
• No existe predominio de sexo, salvo en alguna cardiopatía específica como la Transposición de las Grandes Arterias (TGA) en la que la relación M:F es de 3:1.
La tretralogia de Fallot constituye del 8 % de todas las cardiopatías congénitas. Es la más frecuente de todas las cardiopatías congénitas cianóticas.
Las más frecuentes son Ductus arterioso persistente, las comunicaciones.
Uno de cada mil nacen con una cardiopatía congénita compleja.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Generales:
- Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
- Cianosis (Hipoxemia)
- Arritmia
- Estridor (Trastorno de la permeabilidad de la vía aérea)
- Soplo
- Muerte súbita
- Polipnea
- Apnea
- Disnea
- Diaforesis: alimentación
- Intolerancia al esfuerzo físico: llanto, actividad física,
- Dolor precordial
- Síncope
Transposición de grandes vasos: Se caracteriza por la presencia de una discordancia entre los ventrículos y las arterias que salen de ellos, de tal manera que del Ventrículo Derecho (VD) va a salir la Aorta y del Ventrículo Izquierdo (VI) la Arteria Pulmonar.
Tetralogía de Fallot: Consiste en la corrección anatómica de los grandes vasos y
la “recolocación” de las arterias coronarias.
Se trata de una anomalía conotruncal que fue descrita en 3
pacientes cianóticos, en 1888, por Etienne-Louis Arthur Fallot,
destacando en ellos 4 hechos anatómicos:
- Comunicación Interventricular grande, subaórtica
- Cabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular
- Obstrucción del tracto de salida derecho con Estenosis. Pulmonar valvular, subvalvular o supravalvular
- Hipertrofia VD
Sus manifestaciones son: Cianosis, disnea con el ejercicio, taquipnea. Crisis de cianosis. Acropaquias. Dedos en palillo de tambor.
En la estenosis aórtica, la válvula aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón. Las manifestaciones son: Jadeo con actividad, Dolor torácico, de tipo angina: tensión, presión, opresión, compresión, dolor que se incrementa con el ejercicio y se alivia con el
reposo, dolor que se siente bajo del esternón, pero puede irradiarse
a otras áreas, casi siempre el lado izquierdo del corazón. Desmayos, debilidad o vértigo con actividad. Sensación de percibir los latidos cardíacos (palpitaciones).
Mientras el bebé está en el útero, normalmente hay una abertura entre las aurículas; para permitir que la sangre fluya alrededor de los pulmones. Esta abertura por lo regular se cierra alrededor del momento en que el bebé nace. Si la abertura no se cierra, el agujero se denomina Comunicación interauricular o CIA. Los datos clínicos son: Dificultad respiratoria (disnea), infecciones respiratorias frecuentes en niños y falta de aliento con la actividad.
TRATAMIENTO
Del total de niños que presentan una cardiopatía congénita, cerca de la mitad van a ser sintomáticos durante el primer año de vida, y la mayor parte de estos van a requerir un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo durante éste período.
El tratamiento para la Transposición de grandes vasos es cirugía. La cirugía que se realiza es la conocida como Cirugía de
Jatene o Switch Arterial. Se lleva a cabo en el Periodo Neonatal, entre la
primera y la tercera semana de vida. Consiste en la corrección anatómica de los grandes vasos y
la “recolocación” de las arterias coronarias.
En la Estenosis aórtica debe ser vigilada con una historia clínica, un examen físico y una ecocardiografía (ultrasonido del corazón).
Normalmente, a las personas con estenosis aórtica significativa se les pide que no practiquen deportes competitivos, aun cuando no tengan síntomas. Si se presentan síntomas, la actividad extenuante debe limitarse.
Los medicamentos se utilizan para tratar los síntomas de insuficiencia cardíaca o ritmos cardíacos anormales (más comúnmente la fibrilación auricular). Éstos abarcan diuréticos, nitratos y betabloqueadores. La hipertensión arterial también debe tratarse. Si la estenosis aórtica es grave, este tratamiento debe hacerse en forma cuidadosa para que la presión arterial no caiga a niveles peligrosamente bajos.
En el pasado, a la mayoría de los pacientes con problemas de válvula cardíaca, como la estenosis aórtica, se les administraba antibióticos antes de trabajos dentales o un procedimiento invasivo, como una colonoscopia. Los antibióticos se administraban para prevenir una infección del corazón dañado.
Sin embargo, los antibióticos ahora se utilizan con menor frecuencia antes de trabajos dentales y otros procedimientos.
Los pacientes deben dejar de fumar y se les debe tratar el colesterol alto.
La cirugía para reparar o reemplazar la válvula es el tratamiento de elección para adultos o niños que presenten síntomas. Aunque los síntomas no sean graves, el médico puede recomendar la cirugía según los resultados del examen.
En lugar de la cirugía, se puede llevar a cabo un procedimiento menos invasivo llamado valvuloplastia con globo.
- Se coloca un globo dentro de una arteria en la ingle, se lleva hasta el corazón, se coloca a través de la válvula y se infla. Sin embargo, el estrechamiento a menudo ocurre de nuevo después de este procedimiento.
- Con un procedimiento más reciente que se realiza al mismo tiempo que la valvuloplastia, se puede implantar una válvula artificial (prótesis). Este procedimiento generalmente se realiza sólo en pacientes que no pueden someterse a cirugía.
Algunos niños pueden requerir reparación o reemplazo de la válvula aórtica. Los niños con estenosis aórtica leve pueden participar en la mayoría de las actividades y deportes.
Para la Tetralogía de Fallot el tratamiento es paliativo: Fístula sistémico-pulmonar de Blalock-Taussig
(Goretex) Corrección completa:
- Primer año de vida (entre los 3 – 12 meses de edad)
- Circulación Extracorpórea
- Cierre de la Comunicación Interventricular
- Apertura del tracto de salida del VD con resección de bandas musculares + apertura de la Válvula Pulmonar (VP) por valvulotomía o parche transanular.
Comunicación interauricular: cirugía con catéter.
PRONÓSTICO
Dependiendo del tipo de cardiopatia congenita será de favorable a desfavorable.
COMPLICACIONES
Algunas complicaciones que puede haber dependiendo del tipo de cardiopatia congenita será:
- Angina (dolor de pecho)
- Arritmias
- Endocarditis
- Desmayo (síncope)
- Insuficiencia cardíaca izquierda
- Hipertrofia (engrosamiento de las paredes del corazón) ventricular izquierda a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a través de la válvula estrecha.
- Accidente cardiovascular.
- Hipertensión.
Lazzarin EO. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: ORIGEN Y ALTERACIONES
DEL DESARROLLO DESDE UN PUNTO DE VISTA QUIRÚRGICO. Cirujano
Cardiovascular Pediátrico Servicio de Cirugía Cardiovascular Pediátrica del Hospital de Niños de Córdoba. FCM. UNC. Argentina. Julio 2004.
Ronderos DM, PalacioG, Gutierrez PO. Enfoque del paciente con cardiaopatia congénita. CCAP. Vol. 7 No. 9.
